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循環器疾患(小児・内科)

Circulatory organ

Pediatric and Adolescent Cardiology循環器疾患(小児・内科)

8. 先天性心疾患

医学部講義用の自作スライドを貼付します。ご参照ください。

1)心房中隔欠損 (ASD) [PDFあり]
左右心房間の欠損が存在する疾患です。左→右の心房間血流を通し肺血流が増加します。心電図で不完全右脚ブロック (IRBBB) の所見を呈します。学童期まで無症状で経過し、心電図異常を契機に精査の結果診断されることもあります、肺体血流比が1.5以上で外科的手術の適応です。
2)心室中隔欠損 (VSD) [PDFあり]
左右心室間に欠損が存在し、や肺血流が増加、肺うっ血を呈します。同時に肺動脈圧の上昇を来すことがあります。生後数日後から収縮期心雑音を呈し、重症になるほど哺乳不良や体重増加不良など、心不全の徴候を起こしやすいです。内科的心不全管理や外科的修復術を要する場合があります。肺高血圧、心不全、肺体血流比 >1.5 で外科的治療の適応です。
3)動脈管開存 (PDA) [PDFあり]
動脈管そのものは胎児期に必須の血管ですが、生後には自然に収縮します。動脈管が開存したまま残った病態がPDAであり、大動脈→肺動脈への短絡路で肺血流が増加、肺うっ血、重症では肺高血圧を呈し、心不全徴候も強いです。細いPDAにはカテーテル治療、太いPDAには外科的治療が選択されます。
4)先天性肺動脈弁狭窄 (PS)・末梢性肺動脈狭窄 (PPS)
◎先天性肺動脈弁狭窄 (PS) 生後より収縮期心雑音を聴取します。殆どが軽症~中等症で特段の治療なく経過良好ですが、泣き続けると顔色が悪くなるなどの症状は認めます。成長に伴い肺動脈や弁もサイズアップする為、多くは2歳までに心雑音が聞こえなくなり心エコーでも肺血流弁での血流加速を認めなくなります。重症では経カテーテル的バルーン弁形成術などの介入が必要です。 ◎末梢性肺動脈狭窄 新生児の心雑音で紹介を受ける患者さんの大部分がこれに当たります。左右肺動脈分岐部に狭窄を認めることが多く、心雑音以外ほぼ無症状です。予後も良好で、6か月~1歳で分岐部の径も拡大し正常化する症例が殆どです。他の先天性心疾患に合併したPPSではカテーテル的に介入を要する場合もあります。
5)ファロー四徴症 (TOF) [PDFあり]
心室中隔欠損 (VSD)、肺動脈弁下狭窄 (PS)、右室肥大、大動脈騎乗の四徴を呈します。生後よりPSによる収縮期心雑音を認め、チアノーゼ(動脈血中の酸素飽和度が低い)、胸部レントゲンで木靴心などの特徴があります。低酸素発作を起こすリスクがあり、チアノーゼが強い症例にはBTシャント術(左鎖骨下動脈-左肺動脈吻合)が行われます。乳児期での一期的根治術も多く行われます。
6)総肺静脈還流異常 (TAPVR) [PDF準備中]
7)完全大血管転位 (TGA)
8)修正大血管転位 (cTGA) [PDF準備中]
9)左室低形成症候群 (HLHS) [PDF準備中]
準備中です。

9. 染色体異常と心疾患

ダウン症候群(21番染色体トリソミー)などには先天性疾患が合併する率が高いので、精査が必要です。

9. 川崎病後、冠動脈後遺症

免疫アレルギー疾患の項参照(5月中公開予定)

11. リウマチ性心炎

A群β溶連菌感染の先行による交差免疫で、滑膜(→関節炎)、心筋(→心炎)、心臓弁(→弁膜症)に自己免疫機序による炎症がリウマチ熱です。リウマチ性心炎は、心臓に発生する合併症で、房室ブロック、期外収縮などの不整脈、心機能異常を呈します。治療は抗炎症剤、ステロイド投与、残存する溶連菌の根絶と再発防止のための抗生剤内服です。

12. 心臓弁膜症

1)僧帽弁逸脱症候群、僧帽弁閉鎖不全
2)僧帽弁狭窄
3)大動脈狭窄
4)大動脈閉鎖不全

準備中です。

13. 感染性心内膜炎

準備中です。

14. 心筋症

1)肥大型心筋症
2)拡張型心筋症
3)左室心筋緻密化障害
4)拘束性心筋症

準備中です。

15. 収縮性心外膜炎、心嚢炎

準備中です。